Les tumeurs du tronc cérébral comptent parmi les pathologies neurologiques les plus délicates, non pas en raison de leur fréquence, mais à cause de leur emplacement critique.
Le tronc cérébral représente le centre de contrôle vital de l’organisme : il gère des fonctions fondamentales comme la respiration, la fréquence cardiaque, la pression artérielle et la déglutition, tout en assurant la connexion motrice entre le cerveau et le reste du corps. Même de petite taille, une tumeur dans cette zone provoque rapidement des déficits neurologiques graves et menace directement la vie.
Bien que ces néoplasies puissent survenir à tout âge, elles affectent plus souvent les enfants, notamment sous la forme du Gliome Pontique Intrinsèque Diffus (DIPG), une tumeur particulièrement agressive. Chez les adultes, elles prennent généralement d’autres formes de gliomes, parfois de bas grade, mais l’urgence clinique demeure.
Les premiers signes sont habituellement peu spécifiques, incluant des céphalées, des nausées ou une perte d’équilibre. Cependant, la compression des nerfs crâniens et des voies motrices entraîne rapidement des symptômes focaux, comme la diplopie (vision double), la paralysie faciale ou la faiblesse musculaire progressive.
Le diagnostic précoce joue un rôle critique, car la taille et l’étendue de la tumeur influencent directement les options de traitement disponibles – radiothérapie, chimiothérapie et, rarement, une chirurgie risquée – et le succès thérapeutique.
Définition et anatomie : comprendre la tumeur du tronc cérébral
Le tronc cérébral constitue une structure absolument essentielle, car il assure la liaison entre le cerveau et la moelle épinière.
Anatomiquement, il se divise en trois parties distinctes et superposées : le mésencéphale (ou cerveau moyen), le pont (ou protubérance) et le bulbe rachidien (ou moelle allongée). Ensemble, ces segments contrôlent les fonctions autonomes de survie, comme la régulation de la respiration, des battements cardiaques et de la pression artérielle.
Il dirige également les mouvements et sensations du visage, l’équilibre, ainsi que l’éveil et le sommeil. Ces fonctions vitales et motrices dépendent de voies nerveuses ascendantes et descendantes, ainsi que des noyaux des nerfs crâniens qui traversent cette zone compacte.
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Une tumeur du tronc cérébral résulte d’une prolifération cellulaire anormale au sein de ces structures. Ces tumeurs proviennent le plus souvent des cellules gliales (astrocytes), générant des gliomes. Elles restent majoritairement primitives, c’est-à-dire qu’elles naissent directement dans le système nerveux central (SNC), bien que des métastases existent aussi.
Du fait de l’exiguïté de la région, même une croissance modérée exerce une pression immédiate et dévastatrice sur les centres de contrôle. Cette pression entraîne une altération rapide et progressive des fonctions neurologiques. La distinction entre le Gliome Pontique Intrinsèque Diffus (DIPG, forme agressive fréquente chez l’enfant) et les formes focales (souvent de bas grade) guide l’approche thérapeutique.
Manifestations cliniques et signes précoces d’une tumeur du tronc cérébral
L’apparition des signes cliniques dépend de la partie du tronc cérébral affectée (mésencéphale, pont ou bulbe) et de la pression qu’exerce la masse tumorale sur les voies nerveuses et les centres vitaux.
Contrairement aux tumeurs du cortex, ces néoplasies provoquent des déficits focaux rapidement progressifs, affectant simultanément le moteur, le sensitif et les fonctions crâniennes. La localisation de la tumeur dans cet espace restreint rend une dégradation rapide de l’état neurologique possible.
Le premier signe commun demeure l’hypertension intracrânienne (HTIC). Cette augmentation de la pression, due soit à l’effet de masse, soit au blocage de l’écoulement du liquide céphalorachidien (hydrocéphalie), génère des maux de tête intenses. Ces céphalées surviennent typiquement au réveil et s’accompagnent de nausées et de vomissements.
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L’impact de la tumeur sur les nerfs crâniens et les longues voies de la motricité se traduit par un ensemble de déficits spécifiques. Dans le cas du gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG) chez l’enfant, par exemple, les spécialistes décrivent souvent une triade de symptômes focalisés.
En outre, les patients observent fréquemment les troubles suivants :
- Atteintes des nerfs crâniens : vision double (diplopie) par paralysie des nerfs oculomoteurs, asymétrie faciale ou difficultés à avaler (dysphagie).
- Syndrome pyramidal : faiblesse ou paralysie (déficit moteur) d’un ou des deux côtés du corps, affectant les bras et les jambes.
- Troubles cérébelleux : perte de l’équilibre et de la coordination (ataxie), et difficulté à articuler (dysarthrie).
- Altérations de la vigilance : somnolence excessive, léthargie ou modifications du comportement et de la personnalité.
- Crises d’épilepsie : bien que moins fréquentes que pour les tumeurs corticales, elles peuvent survenir et révéler la maladie.
Facteurs de risque : l’âge, la génétique et les prédispositions
Les causes précises qui déclenchent la formation des tumeurs du tronc cérébral demeurent largement inconnues, suggérant une apparition la plupart du temps aléatoire (sporadique). Néanmoins, la recherche identifie certains facteurs, notamment génétiques et environnementaux, qui augmentent le risque de développer ces néoplasies.
L’âge représente un facteur prédominant. Les gliomes du tronc cérébral, et en particulier le gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG), touchent très majoritairement la population pédiatrique, avec un pic d’incidence observé entre 5 et 15 ans. Le fait qu’ils se manifestent le plus souvent pendant les phases de développement rapide suggère que des processus cellulaires spécifiques à la croissance pourraient jouer un rôle.
Le second facteur crucial réside dans la prédisposition génétique. Bien que la majorité des cas ne présente pas d’antécédents familiaux, environ 5 % des tumeurs cérébrales sont liées à des syndromes héréditaires. Ces syndromes entraînent des mutations génétiques qui augmentent significativement le risque de développer des tumeurs du système nerveux central.
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Il est important de noter que de nombreux facteurs couramment évoqués, comme le régime alimentaire, le stress ou l’exposition aux téléphones portables, n’ont pas de lien prouvé avec l’incidence de ces tumeurs.
Pour ceux qui présentent une prédisposition, un suivi rigoureux devient essentiel :
- Syndromes génétiques : neurofibromatose de type 1 (NF1), syndrome de Li-Fraumeni, ou syndrome de Turcot (associant tumeurs gliales et polypes colorectaux).
- Âge pédiatrique : une surveillance particulière durant l’enfance et l’adolescence.
- Antécédents familiaux : avoir un parent proche avec une tumeur du système nerveux central.
- Exposition aux rayonnements ionisants : une radiothérapie cérébrale subie antérieurement pour d’autres pathologies.
- Déficit immunitaire : un système immunitaire affaibli par certaines maladies héréditaires ou chroniques.
Établir le diagnostic : IRM, scanner, biopsie et bilan neurologique
Pour établir le diagnostic d’une tumeur du tronc cérébral, les médecins démarrent toujours le processus par un examen neurologique complet. Cet examen évalue minutieusement les fonctions clés du patient, notamment les réflexes, la coordination, la force musculaire et l’intégrité des nerfs crâniens (mouvements des yeux, élocution et déglutition).
L’étape cruciale reste l’imagerie. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) représente l’examen de référence. Les médecins l’utilisent pour obtenir des images détaillées du cerveau et du tronc cérébral, révélant la taille précise, l’emplacement et le caractère infiltrant de la tumeur. L’injection d’un produit de contraste aide à mieux visualiser les contours de la masse et son degré d’agressivité.
Examen tomographie par émission de positons (TEP) – CT (scanner) – Centre Médical Anadolu
La tomodensitométrie (TDM ou scanner) peut aussi servir en urgence pour évaluer rapidement l’existence d’une hémorragie ou d’une hydrocéphalie (accumulation de liquide céphalorachidien), un signe d’hypertension intracrânienne.
Le diagnostic de certitude, impliquant la classification et l’analyse moléculaire de la tumeur, nécessite une biopsie. Cependant, en raison de la nature vitale du tronc cérébral et des risques chirurgicaux associés, les médecins n’effectuent pas systématiquement cette procédure, en particulier dans les cas typiques de gliomes pontiques intrinsèques diffus (DIPG).
Le neurologue, le neurochirurgien et l’oncologue collaborent pour interpréter toutes ces données, assurant une prise en charge multidisciplinaire optimale dès le diagnostic.
Le parcours de soins : quelles solutions face à une tumeur du tronc cérébral ?
Le traitement d’une tumeur du tronc cérébral exige une approche hautement spécialisée et multidisciplinaire. Puisque le tronc cérébral régule les fonctions vitales, l’équipe médicale (neurochirurgiens, oncologues, radiothérapeutes) établit un plan personnalisé en fonction de la nature et de la localisation exacte de la lésion.
La chirurgie vise l’ablation totale de la tumeur lorsque sa localisation le permet, ce qui concerne principalement les tumeurs bien délimitées et non infiltrantes. Cependant, pour les tumeurs infiltrantes, comme le gliome pontique intrinsèque diffus (DIPG), la résection complète s’avère impossible sans causer des dommages neurologiques irréversibles.
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Dans la majorité des cas, la radiothérapie constitue le traitement principal. Elle utilise des rayons à haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses, cherchant à maximiser l’effet tumoral tout en préservant les tissus sains adjacents. Les techniques modernes comme la radiothérapie conformationnelle ou la radiochirurgie stéréotaxique (Gamma Knife) permettent une grande précision pour les lésions de petite taille.
La chimiothérapie complète een règle générale la radiothérapie, notamment chez les enfants. Les avancées en thérapies ciblées, qui bloquent des mécanismes moléculaires spécifiques à la tumeur, offrent par ailleurs de nouvelles perspectives, actuellement en pleine investigation clinique.
Le traitement comprend également des soins de support, comme l’administration de corticostéroïdes pour réduire l’œdème cérébral et la prise en charge par la kinésithérapie pour maintenir la qualité de vie.
