La moitié des personnes atteintes de la maladie de la lune ont dès le plus jeune âge une réaction cutanée excessive à l’exposition solaire. Une des caractéristiques de la maladie est la présence de lentigines solaires semblables à des taches de rousseurs importantes au niveau du visage avant l’âge de deux ans, alors que celles-ci sont rares chez les enfants.
La peau est sèche et épaisse avec des anomalies variées de la pigmentation. Les troubles oculaires sont souvent limités à la chambre intérieure de l’œil impliquant une cataracte ou une kératite. Les paupières sont très fragiles avec perte des cils et pouvant aller jusqu’à la destruction totale. L’âge moyen de survenue des cancers de la peau est inférieur à 10 ans selon les spécialistes.
Un tiers des individus ont des manifestations neurologiques comprenant des pertes de l’audition, une microcéphalie, des troubles du développement et des réflexes tendineux diminués ou absents. Les formes variantes du xeroderma pigmentosum se manifestent beaucoup plus tard. L’affection se caractérise dès la petite enfance pour la plupart de ses formes par des hyperpigmentations apparaissant au soleil évoluant en cancer ou complications oculaires. Le xeroderma pigmentosum peut aussi inclure d’autres problèmes neurologiques ou un nanisme. Selon les médecins spécialistes, Xeroderma pigmentosum est un syndrome génétique causé par des mutations d’enzymes de réparation de l’ADN.
Nous avons reçu deux petites filles âgées respectivement de 8 et 10 ans, des sœurs, elles sont scolarisées en deuxième année primaire malgré leur âge, elles ont eu le handicap de leur état de santé que les enseignants n’ont pas pris en considération, ces deux fillettes vivent deux problèmes, celui de la maladie et celui de leur entourage. En effet, le père, un simple journalier, ne s’est aperçu de cette maladie que depuis deux ans, lorsqu’il a été orienté par un médecin généraliste vers un spécialiste à Oran. Comme ses moyens ne lui permettent guerre de subvenir à l’entretien de ses filles, il recevait de temps à autre des bienfaiteurs différents tubes de pommade qui ne servent pas à grand-chose, puisque cette maladie nécessite des soins spécifiques.
Le seul moyen de lutter efficacement contre le xeroderma pigmentosum, c’est de protéger la totalité du corps des rayons ultraviolets (UV). De préférence, il faut éviter de sortir le jour et éviter l’exposition à certaines lampes dégageant des UV (type néons) et mesurer son taux d’UV avant d’y exposer les malades. Sinon lors des sorties, le corps doit être protégé grâce à des vêtements amples, des gants, des chapeaux à large bord et appliquer intensivement et fréquemment des crèmes solaires à indice de protection maximal. Il faut consulter très régulièrement son dermatologue et traiter tout problème dermatologique rapidement. Il y a quelques années une combinaison intégrale de protection était développée par la NASA mais sa production a été arrêtée.
Il n’existe donc pas de système de protection dédié à part entière pour cette maladie. Ces mesures sont très coûteuses et très contraignantes, pour le malade qui est souvent coincé chez lui, ce qui implique de grandes difficultés pour la scolarisation et le maintien du lien social, mais aussi pour la famille qui doit s’adapter à cette maladie.
